A hemofilia adquirida

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hemofilia adquirida (HA) é uma doença hemorrágica que surge ao longo da vida. De origem autoimune, raramente há histórico familiar e está ligada à produção de autoanticorpos anti-FVIII. Ou seja, o corpo da pessoa passa a produzir, num determinado momento, anticorpos contra o fator VIII que ela mesma produz e, por isso, passa a ter sangramentos.

A apresentação clínica da HA, com uma morbilidade e mortalidade significativas, está relacionada a sintomas hemorrágicos, geralmente graves, que necessitam de  diagnóstico e tratamento de caráter emergentes.

Estimativas apontam uma incidência global de 1,5 pacientes por 1 milhão de habitantes ao ano. Para o Brasil, estima-se uma taxa de 1,8 pacientes por milhão ao ano e a HA pode ocorrer em pacientes de ambos os sexos, ocorrendo principalmente em idosos.

Mulheres jovens no período pós-parto, pessoas com câncer ou doenças autoimunes também estão entre as mais suscetíveis. Ainda assim, vale frisar que metade dos casos se dá de maneira idiopática, ou seja, médicos e cientistas não conseguem identificar uma causa para seu desenvolvimento. A falta de conhecimento sobre a doença pode implicar em mais sofrimento para o paciente, além de aumentar a mortalidade.

Por conta da incapacidade do organismo em formar coágulos estáveis, os sintomas da hemofilia adquirida são, principalmente, sangramentos espontâneos e persistentes, sendo os mais comuns os hematomas extensos e sangramentos nas mucosas (boca e nariz). Em alguns casos, dor e rigidez nas articulações indicando hemartroses, também podem acontecer.

A maior dificuldade da hemofilia adquirida é definir o tratamento, uma vez que a simples reposição de fator VIII pode também sofrer ao ataque de autoanticorpos. Desta forma, deve-se utilizar o Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPA) ou o Fator VII ativado (FVIIa) para estancar os sangramentos, juntamente com um tratamento de imunossupressão, para eliminar os autoanticorpos.

Ao suspeitar da doença, o paciente deve procurar um hematologista ou o Hemocentro mais próximo de sua residência, com urgência.

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