A doença de von Willebrand, também conhecida como DvW, é uma condição que afeta a produção de uma proteína chamada Fator von Willebrand, que faz parte do sangue no processo de coagulação.
O fator von Willebrand é essencial para o processo de coagulação, por isso, quando ele é produzido em baixa quantidade ou não é produzido pelo organismo, uma série de sintomas e problemas de saúde podem surgir.
Quando um paciente apresenta um corte ou machucado capaz de causar sangramentos, o fator von Willebrand funciona como uma espécie de “cola”, que ajuda a conectar as plaquetas ao tecido, para que o sangramento estanque. As hemorragias podem ocorrer de forma externa ou interna no organismo da pessoa com DvW.
A doença de von Willebrand é hereditária, por isso, é comum que vários membros da mesma família apresentem esse problema de saúde.
Reconhecendo quais são os tipos de doença de von Willebrand
A doença de von Willebrand é classificada em três tipos diferentes, de acordo com a presença ou ausência da produção do fator von Willebrand no organismo do paciente.
A doença de von Willebrand do tipo 1, é encontrada em 60% a 80% dos pacientes. O paciente produz o fator von Willebrand, mas em quantidades que são muito baixas e insuficientes para dar conta da demanda. Os tipos 1 e 3 são defeitos antigênicos ou quantitativos (redução da produção de um FVW normal). O tipo 1 apresenta um defeito quantitativo parcial.
A doença de von Willebrand do tipo 2, é encontrada em 15% a 30% dos pacientes e tem quatro diferentes subtipos (2A, 2B, 2M e 2N), que são defeitos antigênicos funcional ou qualitativo (síntese de FVW anormal). O paciente produz o fator von Willebrand, mas a proteína vem com defeitos que fazem com que ela não funcione corretamente ou da forma ideal para o organismo.
Já a doença de von Willebrand do tipo 3, é encontrada em 5% a 10% dos pacientes. Neste tipo, o paciente não produz nada de fator von Willebrand, caracterizando um defeito quantitativo total (deficiência grave).
Quais são as causas da doença de von Willebrand?
A principal causa desta doença é a genética do paciente, ou seja, a doença é causada por um defeito genético que faz com que o fator von Willebrand não seja produzido corretamente pelo corpo.
Entretanto, ainda que mais raramente, a doença pode ser adquirida pelo organismo, especialmente no caso de pacientes que possuem doenças autoimunes, em que seu próprio organismo pode começar a atacar as células normais de fator von Willebrand que são produzidas.
Pacientes cardiológicos e oncológicos também podem vir a desenvolver a doença de von Willebrand como uma consequência de suas doenças primárias.
Quais são os sintomas da doença de von Willebrand?
O diagnóstico da DVW baseia-se na presença de três condições:
a) história pessoal de sangramentos cutâneos e mucosos;
b) história familiar de manifestações hemorrágicas;
c) exames laboratoriais que demonstram um defeito quantitativo e/ou qualitativo do FVW.
Na anamnese é importante a avaliação da presença de manifestações hemorrágicas após procedimentos invasivos, tais como cirurgias, traumas, procedimentos dentários e sangramento pós-parto.
Entre os principais sintomas da doença de von Willebrand estão:
Como é diagnosticada a DVW?
Uma combinação de exames de sangue é usada para diagnosticar a DVW, incluindo um teste de antígeno do FVW, que mede a quantidade de FVW no sangue, testes que medem o tempo de coagulação e a capacidade de formar um coágulo e testes que medem a função plaquetária. Alguns desses testes podem ter que ser repetidos, porque os níveis de VWF podem mudar devido ao estresse, exercícios, uso de pílulas anticoncepcionais, gravidez e hipertireoidismo.
Depois que um diagnóstico de VWD é descoberto, um exame adicional é fornecido para determinar o tipo.
O melhor local para diagnosticar e tratar pacientes com distúrbios hemorrágicos é em um dos centros de tratamento de hemofilia (HTCs) financiados pelo governo federal, espalhados por todo o país. Os HTCs prestam cuidados abrangentes com hematologistas qualificados e outros profissionais, incluindo enfermeiros, fisioterapeutas, assistentes sociais e, por vezes, dentistas, nutricionistas e outros prestadores de cuidados de saúde. Além disso, os HTCs costumam ter laboratórios especializados que podem realizar testes de VWD mais precisos.
Qual é o tratamento de doença de von Willebrand?
Não existe cura para doença de von Willebrand, mas existem tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e que envolvem o uso de medicamentos que ajudam a coagulação do corpo a acontecer da forma correta.
O tratamento da DVW inclui terapias adjuvantes, como ácido tranexâmico, e terapias que aumentam diretamente os níveis de FVW, como desmopressina e concentrados de FVW. Tem por objetivo elevar as concentrações plasmáticas da proteína deficiente quando da ocorrência de manifestações hemorrágicas ou antes da realização de procedimentos invasivos.
Pacientes com doença de von Willebrand devem evitar ao máximo utilizar alguns medicamentos sem recomendação médica, como o ácido acetilsalicílico. A maioria dos anti-inflamatórios não-hormonais
também deve ser evitada, salvo raras exceções, uma vez que dificultam ainda mais a coagulação do sangue.
Todos os pacientes devem ser vacinados contra hepatite A e hepatite B.
Alguns pacientes também devem tomar cuidado para evitar ferimentos e/ou cortes. Além disso, gestantes com a doença precisam de um acompanhamento médico mais específico.
Com os devidos cuidados, as mulheres com doença de von Willebrand (DVW) podem ter uma gravidez bem sucedida e dar à luz uma criança saudável. Mas deve ser monitorada de perto pelos médicos durante a gravidez.
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