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Os inibidores do fator de coagulação, chamados frequentemente apenas de inibidores, estão relacionados ao sistema imunológico de uma pessoa. O sistema imunológico do corpo humano trabalha de modo a combater bactérias, vírus e outros agentes estranhos que possam causar danos ao organismo. Às vezes, no entanto, o sistema imunológico ataca o alvo errado e acaba por produzir anticorpos direcionados contra substâncias que não são nocivas ao organismo.
Neste contexto, os inibidores se desenvolvem quando o sistema imunológico de pessoas com Hemofilia A ou B produzem anticorpos que se ligam às moléculas de fator VIII ou IX que são infundidos para tratar ou prevenir um sangramento, inibindo a sua função coagulante. Isto ocorre, pois para o organismo de uma pessoa com hemofilia A ou B, os fatores VIII e IX, respectivamente, podem ser reconhecidos como “estranhos” e potencialmente “nocivos” ao organismo.
Quando uma pessoa com hemofilia desenvolve inibidor, o concentrado de fator de coagulação deixa de ser capaz de realizar sua função coagulante, de maneira que o controle e a prevenção dos sangramentos ficam dificultados.
Cerca de 15% a 20% das pessoas com hemofilia A e 2% a 5% das pessoas com hemofilia B podem desenvolver inibidores. Embora mais raramente ainda, os inibidores também possam ocorrer em pessoas com outros tipos de distúrbios hemorrágicos.
Na maioria das vezes, os inibidores se desenvolvem nos primeiros 50 dias de exposição ao fator de coagulação, ou seja, nas 50 primeiras infusões. Cerca de 74% de todos os inibidores se desenvolvem antes dos 10 anos de idade. As crianças, portanto, tem maior risco de desenvolverem esta complicação.
O principal indicativo de que uma pessoa desenvolveu o inibidor é a falta de resposta adequada ao uso do fator de coagulação, ou seja, quando os sangramentos ocorrem com frequência, mesmo que o paciente esteja realizando profilaxia adequadamente e quando os sangramentos não são controlados rapidamente, ainda que infundidos precocemente logo após o início dos sintomas.
Os inibidores são detectados através de um exame laboratorial denominado “quantificação de inibidor” que é capaz de apontar a presença e o título (quantificação) dos inibidores no sangue de um paciente.
Inibidores de baixa resposta, quando o título do inibidor permanece sempre abaixo de 5 UB/mL (unidades Bethesda por mililitro de plasma);
Inibidores de alta resposta, quando atingem níveis superiores ou iguais a 5 UB/mL (unidades Bethesda por mililitro de plasma), em algum momento da vida do paciente.
Mais da metade de todos os inibidores detectados (53%) são de alto título, caracterizando os pacientes como alto respondedores.
Pacientes cuja quantificação de inibidor seja maior ou igual a 5 UB/mL (inibidores de alto título) precisam de tratamento com agentes de bypass para controlar as hemorragias. Há duas medicações desta classe disponíveis no mercado atualmente: o Concentrado de Complexo Protrombínico Ativado (CCPA), que tem o nome comercial de FEIBA® e o Concentrado de Fator VII ativado recombinante (rFVIIa), com o nome comercial NovoSeven ®. Ambos são capazes de estimular a coagulação do sangue, apesar da presença dos anticorpos neutralizantes (inibidores), porém agem de modos diferentes no processo de coagulação e são menos eficazes no controle das hemorragias, em comparação aos concentrados de fatores VIII ou IX que utilizamos nos pacientes sem inibidores.
A escolha entre um agente de bypass e outro deve ser baseada principalmente na resposta hemostática que o paciente apresenta com cada um dos produtos, tendo em vista que há diferentes padrões de resposta, que podem variar de um paciente a outro.
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