Os tratamentos para Doença de von Willebrand estão disponíveis no Sistema Único de Saúde – SUS, através dos CTH’S, Centro de Tratamento de Hemoterapia para ajudar a controlar as hemorragias.
O tipo de tratamento depende em parte do tipo de DVW que a pessoa possui.
Tratamento da DVW Tipo 1
A Desmopressina (DDAVP): A desmopressina é uma droga sintética que é uma cópia de um hormônio natural. Ela atua liberando FVW armazenado no revestimento dos vasos sanguíneos. A desmopressina é o tratamento de eleição para a DVW Tipo 1.
Pode ser administrada por via endovenosa, subcutânea ou spray nasal. O Brasil somente disponibiliza a versão endovenosa, até o momento.
A desmopressina é eficaz para muitas pessoas com DVW Tipo 1 no entanto, o médico precisa fazer um teste antes do uso para conhecer a resposta de cada pessoa a este medicamento. Idealmente, esses testes são feitos antes de qualquer necessidade urgente do medicamento, como cirurgia.
Como a desmopressina atua liberando o FVW armazenado no corpo, uma pessoa não pode tomá-lo repetidamente durante um curto período de tempo. Uma quantidade suficiente de tempo, geralmente de 24 horas, deve decorrer entre as doses de desmopressina para permitir que o corpo reconstrua suas reservas.
Em cirurgias de grande porte, a desmopressina sozinha pode não ser suficiente para controlar o sangramento. Nesse caso, a pessoa também deve receber um concentrado de FVW e fator VIII. ( Fator VIII / concentrado de fator von Willebrand) A desmopressina ter alguns efeitos colaterais leves, que são: dor de cabeça leve, náuseas e cólicas abdominais.
Agentes Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico e ácido aminocapróico): são drogas que ajudam a manter um coágulo no lugar depois de formado. Eles agem interrompendo a atividade de uma enzima, chamada plasmina, que dissolve os coágulos sanguíneos.
Eles não ajudam realmente a formar um coágulo. Isso significa que não podem ser usados no lugar da desmopressina ou do concentrado de fator VIII / FVW em casos de sangramento grave.
Eles podem ser usados para manter um coágulo no lugar em membranas mucosas, tais como: o interior da boca ou o interior do nariz. São substâncias que provaram ser muito úteis para pessoas com DVW.
Eles são usados: antes de ações dentárias, em sangramentos de boca, nariz, sangramento intestinal menor e sangramento menstrual intenso e prolongado.
Às vezes, eles podem ter alguns efeitos colaterais leves como: náusea, cansaço leve e diarreia. Esses efeitos colaterais leves desaparecem com a redução da dose ou quando a pessoa para de tomar os remédios. A pessoa com sangramento do trato urinário (sangue na urina) não deve tomar esses medicamentos.
Especial atenção deve ser dada:
- Aos pacientes idosos, pois são relatados casos de insuficiência cardíaca congestiva;
- Às crianças com idade inferior a 3 anos, principalmente se estiverem recebendo soluções hipotônicas endovenosas, devido à possibilidade de desenvolverem hiponatremia e convulsões;
- Aos pacientes que apresentem angina instável, pois há relatos de fenômenos tromboembólicos;
- Aos portadores de DVW subtipo 2B, devido ao risco de desenvolvimento de plaquetopenia;
- Às gestantes, pela possibilidade de hipervolemia.
Contra-indicações do uso de agentes antifibrinolíticos: Pacientes com história pregressa de quadro convulsivo; Pacientes portadores de hipertensão e/ou cardiopatia; Pacientes que desenvolveram plaquetopenia após “dose-teste”; Pacientes com polidipsia.
Cola de Fibrina: No processo de coagulação, o coágulo final é composto de fibrina. Um produto conhecido como cola de fibrina é removido do sangue e fabricado como um agente de coagulação natural. Pode ser aplicado diretamente no local da hemorragia.
É especialmente útil em extrações dentárias e cirurgias. Durante um período de 2 a 4 semanas, à medida que a cicatrização progride, a fibrina é absorvida pelo corpo.
Tratamento da DVW Tipos 2 e 3
A terapia de reposição na DVW é preconizada para aqueles indivíduos que não tenham apresentado resposta ao DDAVP, em casos de cirurgia de grande porte/cesariana ou àqueles acometidos pelos subtipos 2B e 3.
O Fator VIII / Fator de Von Willebrand concentrado é o tratamento preferido para DVW Tipo 3 e para maioria das formas de DVW Tipo 2, para o tratamento de hemorragias graves e também para grandes cirurgias em todos os tipos de DVW.
Este concentrado, administrado via endovenosa, substitui o FVW ausente no sangue por tempo suficiente para permitir que ocorra a coagulação.
O concentrado de FVIII / FVW pode ser produzido a partir de plasma humano ou através de tecnologia recombinante. Os concentrados de fatores plasmáticos usados no Brasil são vírus inativados e têm um ótimo histórico de segurança. O FVIII/FVW recombinante ainda não é fornecido pelo governo brasileiro.
O sangramento nas membranas e mucosas pode, às vezes, ser tratado com Fibrina. A desmopressina não é frequentemente recomendada para a DVW Tipo 2 ou Tipo 3.
No entanto, alguns indivíduos com DVW Tipo 2A têm uma boa resposta à desmopressina. Portanto, recomenda-se que, no momento do diagnóstico, sejam feitos testes para medir a resposta de uma pessoa à desmopressina.
Não Recomendado: O crioprecipitado, componente do sangue feito do plasma, que contém FVW e fator VIII foi comumente usado para tratar a DVW no passado. No entanto, como não existe um método para realizar a inativação viral no crioprecipitado, ele não é mais recomendado e não deve ser utilizado.
Outros tratamentos podem ainda a terapia hormonal para as mulheres, como pílulas anticoncepcionais.
É importante que os pacientes trabalhem em estreita colaboração com a equipe de saúde para estabelecer um plano de tratamento adequado a cada caso.
