Tratamentos para Doença de Von Willebrand

Os tratamentos para Doença de von Willebrand estão disponíveis no Sistema Único de Saúde – SUS, através dos CTH’S, Centro de Tratamento de Hemoterapia para ajudar a controlar as hemorragias.

O tipo de tratamento depende em parte do tipo de DVW que a pessoa possui.

Tratamento da DVW Tipo 1

A Desmopressina (DDAVP):  A desmopressina é uma droga sintética que é uma cópia de um hormônio natural. Ela atua liberando FVW armazenado no revestimento dos vasos sanguíneos. A desmopressina é o tratamento de eleição para a DVW Tipo 1.

Pode ser administrada por via endovenosa, subcutânea ou spray nasal. O Brasil somente disponibiliza a versão endovenosa, até o momento.

A desmopressina é eficaz para muitas pessoas com DVW Tipo 1 no entanto, o médico precisa fazer um teste antes do uso para conhecer a resposta de cada pessoa a este medicamento. Idealmente, esses testes são feitos antes de qualquer necessidade urgente do medicamento, como cirurgia.

Como a desmopressina atua liberando o FVW armazenado no corpo, uma pessoa não pode tomá-lo repetidamente durante um curto período de tempo. Uma quantidade suficiente de tempo, geralmente de 24 horas, deve decorrer entre as doses de desmopressina para permitir que o corpo reconstrua suas reservas.

Em cirurgias de grande porte, a desmopressina sozinha pode não ser suficiente para controlar o sangramento. Nesse caso, a pessoa também deve receber um concentrado de FVW e fator VIII. ( Fator VIII / concentrado de fator von Willebrand)  A desmopressina ter alguns efeitos colaterais leves, que são: dor de cabeça leve, náuseas e cólicas abdominais.

Agentes Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico e ácido aminocapróico): são drogas que ajudam a manter um coágulo no lugar depois de formado. Eles agem interrompendo a atividade de uma enzima, chamada plasmina, que dissolve os coágulos sanguíneos.

Eles não ajudam realmente a formar um coágulo. Isso significa que  não podem ser usados no lugar da desmopressina ou do concentrado de fator VIII / FVW em casos de sangramento grave.

Eles podem ser usados ​​para manter um coágulo no lugar em membranas mucosas, tais como:  o interior da boca ou o  interior do nariz. São substâncias que provaram ser muito úteis para pessoas com DVW.

Eles são usados:  antes de ações dentárias, em sangramentos de boca, nariz, sangramento intestinal menor e sangramento menstrual intenso e prolongado.

Às vezes, eles podem ter alguns efeitos colaterais leves como: náusea, cansaço leve e diarreia. Esses efeitos colaterais leves desaparecem com a redução da dose ou quando a pessoa para de tomar os remédios. A pessoa com sangramento do trato urinário (sangue na urina) não deve tomar esses medicamentos.

Especial atenção deve ser dada:

  1. Aos pacientes idosos, pois são relatados casos de insuficiência cardíaca congestiva;
  2. Às crianças com idade inferior a 3 anos, principalmente se estiverem recebendo soluções hipotônicas endovenosas, devido à possibilidade de desenvolverem hiponatremia e convulsões;
  3. Aos pacientes que apresentem angina instável, pois há relatos de fenômenos tromboembólicos;
  4. Aos portadores de DVW subtipo 2B, devido ao risco de desenvolvimento de plaquetopenia;
  5. Às gestantes, pela possibilidade de hipervolemia.

Contra-indicações do uso de agentes antifibrinolíticos: Pacientes com história pregressa de quadro convulsivo; Pacientes portadores de hipertensão e/ou cardiopatia; Pacientes que desenvolveram plaquetopenia após “dose-teste”; Pacientes com polidipsia.

Cola de Fibrina: No processo de coagulação, o coágulo final é composto de fibrina. Um produto conhecido como cola de fibrina é removido do sangue e fabricado como um agente de coagulação natural. Pode ser aplicado diretamente no local da hemorragia.

É especialmente útil em extrações dentárias e cirurgias. Durante um período de 2 a 4 semanas, à medida que a cicatrização progride, a fibrina é absorvida pelo corpo.

Tratamento da DVW Tipos 2 e 3

A terapia de reposição na DVW é preconizada para aqueles indivíduos que não tenham apresentado resposta ao DDAVP, em casos de cirurgia de grande porte/cesariana ou àqueles acometidos pelos subtipos 2B e 3.

O Fator VIII / Fator de Von Willebrand concentrado é o tratamento preferido para DVW Tipo 3 e para maioria das formas de DVW Tipo 2, para o tratamento de hemorragias graves e também para grandes cirurgias em todos os tipos de DVW.

Este concentrado, administrado via endovenosa,  substitui o FVW ausente no sangue por tempo suficiente para permitir que ocorra a coagulação.

O concentrado de FVIII / FVW pode ser  produzido a partir de plasma humano ou através de tecnologia recombinante. Os concentrados de fatores plasmáticos  usados ​​no Brasil são vírus inativados e têm um ótimo histórico de segurança. O FVIII/FVW recombinante ainda não é fornecido pelo governo brasileiro.

O sangramento nas membranas e mucosas pode, às vezes, ser tratado com Fibrina. A desmopressina não é frequentemente recomendada para a DVW Tipo 2 ou Tipo 3.

No entanto, alguns indivíduos com DVW Tipo 2A têm uma boa resposta à desmopressina. Portanto, recomenda-se que, no momento do diagnóstico, sejam feitos testes para medir a resposta de uma pessoa à desmopressina.

Não Recomendado: O crioprecipitado, componente do sangue feito do plasma, que contém FVW e fator VIII foi comumente usado para tratar a DVW no passado. No entanto, como não existe um método para realizar a inativação viral no crioprecipitado, ele não é mais recomendado e não deve ser utilizado.

Outros tratamentos podem ainda a terapia hormonal para as mulheres, como pílulas anticoncepcionais.

É importante que os pacientes trabalhem em estreita colaboração com a equipe de saúde para estabelecer um plano de tratamento adequado a cada caso.