PERGUNTAS FREQUENTES

Qual é a diferença entre Hemofilia A e Hemofilia B?

O tipo mais comum de Hemofilia é a Hemofilia A. Significa que a pessoa não produz quantidade suficiente do fator VIII de coagulação do sangue.

A hemofilia B é o tipo menos comum e nesta, a pessoa não produz quantidade suficiente do fator IX de coagulação. Ambos os tipos de hemofilia podem se apresentar na forma leve, moderada ou grave e apresentam os mesmo sintomas: a pessoa sangra por mais tempo que o normal. O tratamento é feito da mesma maneira mas com produtos diferentes. A hemofilia A utiliza o fator VIII e a hemofilia B, o fator IX.

A Hemofilia é para vida toda?

A pessoa já nasce com hemofilia e a terá pela vida toda. Isso significa que é uma doença congênita. O nível de fator VIII ou de fator IX no sangue permanecem o mesmo durante toda a vida da pessoa. Portanto, a gravidade da hemofilia não muda no decorrer da vida.

Quão grave pode ser a hemofilia?

A gravidade da hemofilia depende da quantidade do fator VIII ou do fator IX no sangue.  Existem 3 níveis de severidade: leve, moderada e grave. Pessoas com hemofilia A ou B grave usualmente têm sangramentos na articulações e músculos. Podem ter sangramentos uma ou duas vezes por semana. Sangram ás vezes espontaneamente, o que significa que isso acontece sem um motivo aparente ou reconhecido pela pessoa.

Pessoas com hemofilia moderada sangram menos frequentemente, em geral após um trauma ou pancada. Mas a manifestação da hemofilia é variável e, às vezes, pessoas com hemofilia moderada podem apresentar sangramentos espontâneos. Pessoas com hemofilia leve em geral apresentam sangramentos após cirurgias, procedimentos dentários ou uma lesão maior.

Irmãos que são filhos da mesma mãe e do mesmo pai podem ter hemofilia com graus diferentes?

Não. Neste caso trata-se do mesmo gene que origina a hemofilia. Se ambos têm hemofilia, a gravidade desta é a mesma. Caso o exame indique gravidade diferente, pode ter ocorrido algum equivoco na coleta, como por exemplo, o paciente ter coletado exame após ter feito infusão do fator de coagulação.

A hemofilia só afeta homens?

Não. As mulheres, apesar de serem raras exceções, também podem ter hemofilia. Isso ocorre quando ela tem dois cromossomos X afetados pelo gene da hemofilia. A causa pode ser uma mutação genética ou esta mulher pode ser filha de um pai com hemofilia e uma mãe portadora. Veja aqui!

Mulheres portadoras podem ter sintomas de hemofilia?

Muitas mulheres portadoras do gene da hemofilia apresentam alguns sintomas da desordem hemorrágica. Uma mulher que é portadora do gene da hemofilia A ou B, em geral tem baixos níveis do fator de coagulação VIII ou IX e isso pode resultar em alguns sintomas como: períodos menstruais prolongados, equimoses,…

As portadoras que apresentam sintomas de hemofilia ou sangramento anormal são chamadas de portadoras sintomáticas.

Portadoras precisam ter alguma precaução antes de engravidar?

Mulheres portadoras do gene da hemofilia devem ter o acompanhamento de um hematologista especialista em hemofilia durante a gestação, além dos cuidados habituais do pré-natal. O nível de fator VIII (mas não o fator IX) tende a aumentar durante a gravidez, e este deve ser verificado em algum momento da gestação porque algumas portadoras têm baixos níveis de fator e podem precisar da reposição do concentrado de fator durante o parto.  Nestes casos, ela deve ser cadastrada no Centro de Tratamento de Hemofilia para receber gratuitamente o medicamento através do SUS.

A escolha sobre o tipo de parto a ser realizado fica a critério do obstetra e o parto  normal é perfeitamente aceitável, mesmo que o bebê seja do sexo masculino e tenha risco vir a ter hemofilia. No entanto o obstetra deve ser informado sobre o risco de sangramento intracraniano caso o bebê venha a ter hemofilia e o parto necessite da utilização de forceps. A equipe da UTI Neonatal também deve ser orientada pelo hematologista sobre o uso do Concentrado de Fator VIII e dosagem da atividade plasmática, caso necessário.

A anestesia peridural geralmente não apresenta um problema e geralmente é possível se o nível do fator da mãe de for 40% ou mais.

Existem outros tipos de desordens hemorrágicas, além da hemofilia?

Sim. Existem muitos outros tipos de deficiências de fatores de coagulação que causam sangramentos anormais. Estas deficiências incluem os fatores I, II, V, VII, X, XI, XIII e fator de von Willebrand e podem afetar mulheres também. As deficiências podem ter gravidades diferentes e são tratadas de modo diferente, dependendo do tipo e grau.

O que é hemofilia adquirida?

Em casos raros, uma pessoa pode desenvolver hemofilia mais tarde na vida. A maioria dos casos envolve pessoas de meia-idade ou idosas, ou mulheres jovens que deram à luz recentemente ou estão nos estágios finais da gravidez.

A hemofilia adquirida é geralmente causada pelo desenvolvimento de anticorpos contra o fator VIII ou fator IX: o sistema imunológico do corpo destrói seu próprio fator VIII produzido naturalmente.

Como a hemofilia é diagnosticada?

A hemofilia é diagnosticada tomando uma amostra de sangue e medindo o nível de atividade do fator no sangue. Para hemofilia A, testa-se o nível de atividade  do fator VIII. Para hemofilia B, mede-se o nível de atividade do fator IX.

O que é profilaxia?

A profilaxia é o uso regular de concentrados de fator de coagulação para prevenir sangramentos antes que eles comecem. As infusões do fator de coagulação são administradas duas a sete vezes por semana para manter um nível constante de factor VIII ou IX na corrente sanguínea.

A profilaxia pode ajudar a reduzir ou prevenir danos nas articulações e melhorar a qualidade de vida das pessoas com hemofilia.

O que é um dispositivo de acesso venoso (port-a-cath)?

Um dispositivo de acesso venoso port-a-cath, ou implantável, é um dispositivo implantado sob a pele, geralmente no tórax, mas às vezes no braço. Tem um reservatório conectado a um cateter, que é então enfiado em uma veia. Desta forma, medicamentos e fluidos podem ser injetados facilmente, sem ter que “encontrar uma veia” para cada injeção.

Os port-a-cath tornaram a profilaxia  na hemofilia muito mais fácil para as famílias. No entanto, existem riscos. Alguns estudos mostraram uma taxa de infecção de 50%. Essas infecções geralmente podem ser tratadas com antibióticos intravenosos, mas às vezes o dispositivo deve ser removido.

Existe também o risco de formação de coágulos na ponta do cateter. Como para qualquer outro procedimento, cada família deve pesar os riscos e benefícios.

Existe cura para a hemofilia?

Não há cura para a hemofilia. A terapia gênica continua sendo uma possibilidade interessante e mantém a perspectiva de uma cura parcial ou completa. Existem muitos obstáculos técnicos a serem superados, mas as pesquisas atualmente em andamento são encorajadoras.

Tecnicamente, um transplante de fígado pode curar a hemofilia, uma vez que os fatores de coagulação são produzidos dentro do fígado. No entanto, os riscos da cirurgia e a necessidade de medicação ao longo da vida para evitar a rejeição do órgão transplantado podem superar os benefícios.

Qual é a expectativa de vida de alguém com hemofilia?

A expectativa de vida de uma pessoa com hemofilia varia, dependendo do tratamento que essa pessoa recebe desde a infância. Sem tratamento adequado, muitas pessoas com hemofilia podem morrer antes de atingir a idade adulta.

No entanto, com o tratamento profilático adequado, atualmente, as crianças podem esperar uma expectativa de vida normal.

Todos os procedimentos odontológicos nas pessoas com hemofilia precisam do uso profilático do fator de coagulação?

Essa é uma dúvida frequente entre Cirurgiões Dentistas e pacientes. Apenas procedimentos onde há uma expectativa de sangramento abundante requerem obrigatoriamente o uso prévio da terapia de reposição com fatores da coagulação.

Estes procedimentos incluem: raspagens subgengivais e em sítios com inflamação/infecção ativa; procedimentos periodontais cirúrgicos (ex.: aumento de coroa clínica e cirurgia periodontal); extrações dentárias; frenectomias e a instalação de implantes dentais. A exceção à regra se dá quando da necessidade de bloqueios regionais durante a anestesia odontológica (ex.: anestesia troncular ou do nervo alveolar inferior).

Nestes casos, devido ao risco de hematoma na região retrofaríngea e consequente obstrução de via aérea superior, deve-se proceder a administração prévia de fatores da coagulação para a execução desta técnica com segurança. Isto significa que o Cirurgião Dentista deverá prever com antecedência a necessidade da administração de bloqueios anestésicos para o seu procedimento, requerendo junto ao hematologista a terapia de reposição de fatores da coagulação.

Recomendações específicas para a reposição de fatores da coagulação previamente a procedimentos odontológicos estão detalhadas no “Manual de atendimento odontológico a pacientes com coagulopatias hereditárias,  publicado em 2008 pelo Ministério da Saúde.

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