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A profilaxia pode ser chamada de Primária (PP), Secundária (PS) ou Terciária (PT), dependendo do momento em que o paciente iniciou o tratamento de Profilaxia. A profilaxia primária é aquela iniciada antes dos 3 anos de idade e após, no máximo, um sangramento articular. A profilaxia secundária é aquela iniciada após os 3 anos de idade ou após o segundo sangramento articular, porém antes da presença de dano articular detectado ao exame físico ou com exames de imagem. Já a profilaxia terciária é aquela iniciada em qualquer momento da vida, desde que já exista dano articular.
Depois que o paciente está inserido no tratamento de profilaxia, seja ela qual for, a dinâmica de tratamento é a mesma, com pequenas diferenças, que estão detalhadas a seguir.
Quanto à duração das Profilaxias de longa duração, não há prazo para término. A profilaxia deve ser feita continuadamente, durante toda a vida, com doses e frequência que respeitem as particularidades e o momento de vida de cada pessoa. No Brasil, pessoas com hemofilia grave ou com fenótipo (sintomas) de grave, têm direito ao tratamento de profilaxia, independentemente da idade.
O sucesso da profilaxia na hemofilia envolve: tratamento disponível sem interrupção e por longo tempo; autoinfusão; tratamento em casa; equipe multidisciplinar com conhecimento especializado; adesão, educação, entendimento, motivação e ambição.
A Profilaxia de Curta Duração (PCD) é uma modalidade de tratamento profilático que visa prevenir sangramentos em pacientes com hemofilia A ou B, especialmente aqueles que apresentam níveis moderados ou leves da condição, com ou sem a presença de inibidores. Este tipo de terapia é distinto da Profilaxia de Longa Duração, pois sua realização ocorre em um período inferior a 45 semanas ao ano, enquanto a última busca atingir a marca de 52 semanas anuais.
A aplicação da Profilaxia Secundária de Curta Duração varia entre 3 a 12 meses e é especialmente indicada em situações de sangramentos graves ou quando há um elevado risco de recorrência. Alguns dos cenários que podem demandar esse tipo de abordagem incluem sangramentos em articulações-alvo, caracterizados por pelo menos três episódios de hemartroses na mesma articulação em um período de seis meses. Além disso, hematomas volumosos, como os localizados em regiões como íleopsoas, retroperitoneal, ou aqueles que desencadeiam a síndrome compartimental, também podem ser razões para a adoção da PCD em sua forma secundária.
Outra condição que justifica a aplicação da Profilaxia Secundária de Curta Duração é a ocorrência de hemorragias intracranianas, uma complicação séria que demanda uma abordagem preventiva mais intensiva.
É importante ressaltar que as doses e a frequência das infusões na PCD variam conforme o motivo específico que a justifica, o peso do paciente e o diagnóstico detalhado da hemofilia, seja ela do tipo A ou B, e se há ou não presença de inibidores. Essa personalização do tratamento é crucial para otimizar os resultados terapêuticos e proporcionar o melhor cuidado possível para cada paciente.
A Palavra Profilaxia significa Prevenção. A Profilaxia* é a administração regular de um agente hemostático – agente com objetivo de prevenir hemorragia – em pessoas com hemofilia, enquanto permite que tenham uma vida ativa e conquistem qualidade de vida comparável a das pessoas sem hemofilia. No caso da profilaxia primária, a reposição deve iniciar antes da segunda hemartrose e antes da criança completar 3 anos de idade.
É importante ressaltar que, quando o paciente está em profilaxia, ele não deve ter sangramentos espontâneos, a menos que tenha sofrido impactos que justifiquem os sangramentos ocorridos. Caso ocorram sangramentos, na ausência de traumas que os justifiquem, o paciente ou seu responsável deve conversar com o médico tratador para que este reveja a dose e/ou a frequência das infusões.
Com a Profilaxia, a pessoa com hemofilia pode e deve praticar atividades e exercícios físicos, estudar, trabalhar e ter um cotidiano compatível com as pessoas da mesma idade. É uma pessoa que deve estar inserida na sociedade como qualquer outro cidadão, mas que merece alguns cuidados, no caso de ter impactos e traumas, que podem provocar sangramentos de vários tipos. Esportes radicais ou de alto impacto não são indicados e devem ser evitados.
Com Portaria aprovada em 6 de Maio de 2014, a Profilaxia Primária (PP) foi implantada no Brasil pelo Ministério da Saúde como orientação de tratamento em 01 de dezembro de 2011.
O protocolo brasileiro de PP é baseado no protocolo de Doses Escalonadas, pois o tratamento vai, segundo a necessidade de cada paciente, aumentando a frequência e diminuindo a quantidade de medicação em cada dose.
Este protocolo permite a individualização do tratamento, uma vez que cada paciente tem um organismo diferente, um cotidiano particular e pode ter necessidades próprias.
Para ser incluído no tratamento de PP pelo Ministério da Saúde, o paciente deve:
É de fundamental importância que os responsáveis sigam rigorosamente a prescrição médica para as infusões e preencham o diário de infusão de modo adequado e correto, lembrando-se de levá-lo em todas as consultas e visitas ao CTH.
A Profilaxia Primária é o tratamento considerado Padrão Ouro pela Federação Mundial de Hemofilia e é o único tratamento que previne lesões articulares e deficiências físicas, diminuindo ainda a chance do desenvolvimento do inibidor nos pacientes. Quanto antes iniciar a profilaxia Primária, melhor para o paciente.
*Definição de Profilaxia segundo a 3ª edição do Guideline sobre Hemofilia da FMH
A Profilaxia Secundária (PS) também consiste na reposição regular e contínua de fator de coagulação ou de outro agente hemostático, antes da ocorrência de um sangramento. Porém, é um tratamento que se inicia após 2 ou mais hemartroses e antes da evidência de alteração osteocondral. Já a Profilaxia Terciária (PT) é iniciada após a evidência de alteração osteocondral.
A alteração osteocondral é resultado da degeneração articular que ocorre após hemartroses consecutivas. É diagnosticada pelo médico e/ou fisioterapeuta, através de exames de imagem.
Assim como na Profilaxia Primária (PP), o paciente que está em Profilaxia Secundária ou Terciária não deve ter sangramentos espontâneos. É importante seguir estritamente os dias e horários das infusões, para que o tratamento previna os sangramentos da forma esperada.
Paciente que tem sangramentos, na vigência da PP, PS ou PT, sem um trauma que os justifique, deve alertar seu médico tratador para que a dose e/ou a frequência das infusões seja revista. O paciente que faz profilaxia não deve ter sangramentos!
É importante ressaltar que, no caso de sangramentos, o paciente deve fazer rapidamente a infusão de outra dose de fator de coagulação para estancá-lo. Esta dose e as subsequentes dependem do tipo de sangramento e são orientadas pelo hematologista tratador.
Portanto, após a ocorrência de um sangramento e a infusão da primeira dose de tratamento, o CTH deve ser contatado para orientar a frequência e doses das infusões subsequentes, até que o sangramento seja completamente controlado e se possa retornar ao esquema profilático.
Apesar dos esportes radicais e/ou de alto impacto não serem indicados, os indivíduos em PS ou PT também podem e devem praticar exercícios físicos, estudar, trabalhar e viver dentro de um cotidiano compatível com as outras pessoas da mesma idade. Os cuidados que estes indivíduos exigem são relacionados às articulações-alvo e/ou artropatias que possam ter surgido antes do início da PS ou da PT. Os exercícios físicos devem ser orientados, de preferência pelo fisioterapeuta ou educador físico do seu Centro de Tratamento de Hemofilia, e também devem respeitar as limitações que possam existir em função de alguma artropatia.
Não existe no Brasil uma Portaria aprovada para a Profilaxia Secundária e Terciária, mas este tratamento é uma recomendação do Ministério da Saúde (MS) desde 01 de Novembro de 2012 e é realizado em todos os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) do país. Não é necessária autorização do MS para que o paciente seja inserido no Programa de PS ou PT, diferentemente da PP. O paciente deve estar cadastrado num CTH e ter hemofilia A ou B grave ou com sintomas de grave, ou hemofilia moderada, com até 2% de atividade do fator de coagulação.
O tratamento individualizado, também conhecido como profilaxia personalizada, deve considerar os seguintes aspectos de cada paciente:
O tratamento da hemofilia é baseado fundamentalmente na infusão do fator de coagulação. Por isso, este momento deve ser encarado com o máximo de naturalidade possível.
Apesar de não ser agradável fazer uma infusão endovenosa, nem mesmo para adultos, este é o principal tratamento disponível no país, até o momento, para as pessoas com hemofilia. No entanto, o desconforto da infusão é muito pequeno se comparado à dor dos sangramentos e das artropatias que estes causam.
Aos pais e cuidadores, é importante que se familiarizem com o momento da infusão, desde quando esta ocorre no Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH), para que a criança se sinta segura. A criança deve ser envolvida pelos profissionais do CTH e pelos familiares em todo o processo de administração do fator. Desde o momento de abrir as caixinhas, escolher a veia na qual será feita a infusão, decidir se ela quer ficar sentada no colo da mãe, do pai ou sentada sozinha até que, aos poucos, seja capaz de aprender a realizar a autoinfusão.
Durante o processo, o local deve ser preparado de forma a torná-lo o mais agradável possível para a criança. Ela pode ser distraída com brinquedos e pode cantar sua música predileta.
A criança deve ser ensinada a viver com hemofilia com naturalidade. Ela deve sentir que forma uma equipe juntamente com os pais e com os profissionais de saúde e que juntos poderão tornar todo o processo mais fácil para todos.
Enquanto um cuidador ainda não está apto a realizar a infusão na criança, se o centro de tratamento for longe da sua residência, ele deve solicitar aos profissionais do CTH que contatem e orientem seus colegas da Unidade Básica de Saúde (UBS) mais próxima do domicílio da criança para que possa realizar o tratamento.
Assim que um dos cuidadores se sentir seguro, deve solicitar aos profissionais do CTH que o ensine a fazer a infusão, para que esta seja feita em domicílio. Isso vai facilitar muito o tratamento e amenizar a carga do tratamento, tanto para a criança, quanto para a família, além de melhorar o prognóstico, pois a infusão do fator deve ser feita, preferencialmente, até 2 horas após a ocorrência do sangramento.
Quando a infusão do fator é feita na casa do paciente, as crianças tendem a se sentir mais tranquilas e a lidar de modo mais sereno com o tratamento.
É importante seguir todas as orientações dadas pelos profissionais do CTH no momento da infusão domiciliar e realizar o treinamento e a reciclagem para infusão, sempre que solicitado pelo CTH.
DICAS PRÁTICAS SOBRE TRANSPORTE E ARMAZENAMENTO DO FATOR DE COAGULAÇÃO:
O transporte e armazenamento do fator de coagulação deve ser feito em caixa de isopor ou bolsa térmica, com sacos de gelo ou gelo reciclável.
O fator deve ficar armazenado na geladeira entre 8° e 25° C.
Em casa, os frascos de fator devem ser colocados em uma caixa ou saco plástico, antes de serem postos dentro da geladeira, para mantê-los isolados dos alimentos.
O material utilizado – seringa, escalpe e frascos vazios – é considerado lixo hospitalar e deve ser descartado de forma adequada em ambiente hospitalar. Por isto, esses materiais devem ser mantidos em recipiente rígido e tampado para evitar perfuração/contaminação, até serem entregues de volta no CTH para envio ao lixo hospitalar.
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