Os tratamentos para pessoas com hemofilia, atualmente, são basedos na reposição do concentrado de fator de coagulação deficiente. No caso das pessoas com Hemofilia A, do Fator VIII, e com Hemofilia B, do Fator IX.
O tratamento de reposição sob demanda ou episódico é aquele realizado sempre que há evidencia clínica de um sangramento, ou seja, assim que a pessoa constata que houve um sangramento. É uma modalidade de tratamento indicada para pessoas com Hemofilia Leve ou com Hemofilia Moderada, com perfil pouco sangrador (que, em geral tem mais de 3% de atividade de fator no organismo).
A dose e a quantidade de infusões indicadas para tratar cada sangramento dependem do peso do paciente, do tipo e local de sangramento, bem como do momento em que o tratamento é instituído em relação ao início dos sintomas. Sangramentos que são tratados em até 2 horas após o aparecimento dos primeiros sintomas, em geral, são controlados após 1 ou 2 infusões do concentrado de fator.
Há indivíduos com Hemofilia Moderada que têm comportamento clínico (fenótipo) de hemofilia grave pois tem muitos sangramentos. Estes, em geral, têm até 2% de atividade de fator e são considerados moderadamente graves , podendo fazer o tratamento de Profilaxia, assim como os pacientes graves.
A DESMOPRESSINA
Outro produto que pode ser utilizado no tratamento e prevenção de hemorragias em pessoas com hemofilia A leve ou moderada, em pacientes com doença de von Willebrand do tipo 1 e em mulheres portadoras é a Desmopressina. Também conhecida como DDAVP, é um medicamento sintético que aumenta os níveis plasmáticos do fator VIII e do fator von Willebrand no sangue.
A desmopressina é bastante utilizada em intervenções odontológicas e cirurgias de pequeno porte e pode ser utilizada para controle e redução do tempo de hemorragias em pessoas com alguns distúrbios plaquetários congênitos.
É importante destacar que a DDAVP NÃO pode ser utilizada para tratamento de pessoas com hemofilia B porque afeta as concentrações de FIX. Antes de seu uso, a resposta à desmopressina deve ser testada pelo médico em cada paciente.
A desmopressina pode ser administrada por via subcutânea, por infusão intravenosa ou spray nasal. No Brasil, a versão em spray nasal não é disponibilizada pela rede pública.
O custo do tratamento com desmopressina é consideravelmente menor do que com o tratamento utilizando o fator VIII ou o fator de vonWillebrand de coagulação.
Seu uso tem objetivo semelhante ao do fator de coagulação nas pessoas com hemofilia grave que é reduzir o sangramento resultante de lesões espontâneas ou traumáticas, como hemartroses, hematomas intramusculares ou sangramento de mucosa e também manter a hemostasia durante os procedimentos cirúrgicos e no pós-operatório.
