Tratamento de Reposição Episódico ou Sob Demanda

Os tratamentos para pessoas com hemofilia, atualmente, são basedos na  reposição do concentrado de fator de coagulação deficiente.  No caso das pessoas com Hemofilia A, do Fator VIII, e com Hemofilia B, do Fator IX.

O tratamento de reposição sob demanda ou episódico é aquele realizado sempre que há evidencia clínica de um sangramento, ou seja, assim que a pessoa constata que houve um sangramento. É uma modalidade de tratamento indicada para pessoas com Hemofilia Leve ou com Hemofilia Moderada, com perfil pouco sangrador (que, em geral tem mais de 3% de atividade de fator no organismo).

A dose e a quantidade de infusões indicadas para tratar cada sangramento  dependem do peso do paciente, do tipo e local de sangramento, bem como do momento em que o tratamento é instituído em relação ao início dos sintomas. Sangramentos que são tratados em até 2 horas após o aparecimento dos primeiros sintomas, em geral, são controlados após 1 ou 2 infusões do concentrado de fator.

Há indivíduos com Hemofilia Moderada que têm comportamento clínico (fenótipo) de hemofilia grave pois tem muitos sangramentos. Estes, em geral, têm até 2% de atividade de fator e são considerados moderadamente graves , podendo fazer o tratamento de Profilaxia, assim como os pacientes graves.


A DESMOPRESSINA 

Outro produto que pode ser utilizado no tratamento e prevenção de hemorragias em pessoas com hemofilia A leve ou moderada, em pacientes com doença de von Willebrand do tipo 1 e em mulheres portadoras é a Desmopressina. Também conhecida como DDAVP, é um medicamento sintético que aumenta os níveis plasmáticos do fator VIII e do fator von Willebrand no sangue.

A desmopressina é bastante utilizada em intervenções odontológicas e cirurgias de pequeno porte e pode ser utilizada para controle e redução do tempo de hemorragias em pessoas com alguns distúrbios plaquetários congênitos.

É importante destacar que a DDAVP NÃO pode ser utilizada para tratamento de pessoas com hemofilia B porque afeta as concentrações de FIX. Antes de seu uso, a resposta à desmopressina deve ser testada pelo médico em cada paciente.

A desmopressina pode ser administrada por via subcutânea, por infusão intravenosa ou spray nasal. No Brasil, a versão em spray nasal não é disponibilizada pela rede pública.

O custo do tratamento com desmopressina é consideravelmente menor do que com o tratamento utilizando o fator VIII ou o fator de vonWillebrand de coagulação.

Seu uso tem objetivo semelhante ao do fator de coagulação nas pessoas com hemofilia grave que é reduzir o sangramento resultante de lesões espontâneas ou traumáticas, como hemartroses, hematomas intramusculares ou sangramento de mucosa e também manter a hemostasia durante os procedimentos cirúrgicos e no pós-operatório.