Tratamento Multiprofissional Interdisciplinar

A hemofilia, a doença de VonWillebrand  e as demais coagulopatias são transtornos complexos, que alteram diversos sistemas fisiológicos das pessoas e, por isto, exigem cuidados integrais, administrados de maneira coordenada por uma equipe de profissionais de diversas áreas, que devem trabalhar de forma integrada ou interdisciplinar.

Uma equipe multiprofissional completa é composta pelos seguintes profissionais: hematologista, hematopediatra, enfermeiro, fisioterapeuta, assistente social, psicólogo, ortopedista, dentista e farmacêutico.

 

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Esta equipe de profissionais deve estar presente nos Hemocentros e Centros de Tratamento de Hemofilia para fornecer o tratamento adequado, visando a saúde integral do paciente, assim como auxiliando no tratamento das questões psicológicas e sociais que podem ser afetadas pela coagulopatia e provendo as informações necessárias para melhoria de sua qualidade de vida.  Entende-se por saúde integral:
  1. o tratamento hematológico, que envolve o tratamento dos episódios hemorrágicos, o tratamento profilático e a orientação dos cuidados em casos de sangramentos e emergências;
  2. o tratamento de reparação dos danos articulares e musculares;
  3. o tratamentos das infecções adquiridas por produtos que não possuíam inativação viral durante as décadas de 80 e 90 (HCV, HBC e HIV);
  4. o tratamento odontológico;
  5. orientações e acompanhamento sobre exercícios físicos e práticas esportivas;
  6. orientações sobre os benefícios assistenciais aos quais os pacientes têm direito;
  7. psicoeducação e indicação para acompanhamento psicológico/psicoterápico ou atendimento psicoterapêutico breve, quando necessário.

Alguns destes cuidados, em determinada medida, devem ser estendidos aos familiares, bem como as orientações quanto ao tratamento e cuidados específicos que os familiares devem ter com a pessoa com uma desordem hemorrágica.

Segundo o Relatório de Auditoria TC nº 016.415/2006-5 Ação de Atenção aos Pacientes Portadores de Coagulopatias, do Tribunal de Contas da União, “além do fornecimento do medicamento ao paciente, a hemorrede pública estadual deve disponibilizar estrutura de atenção multidisciplinar, vez que essa doença pode alterar diversos sistemas fisiológicos do indivíduo, impondo acompanhamento clínico de maior complexidade em seu tratamento, bem como apoio psicológico e assistencial. Adicionalmente, tem-se no exame laboratorial uma importante ferramenta para diagnosticar os diferentes distúrbios de coagulação e sua gravidade.” Portanto, a presença de  equipe multiprofissional e laboratório nos CTHs  é uma determinação do Tribunal de Contas da União.

A fisioterapia tem papel muito importante nas disfunções musculoesqueléticas que afetam as pessoas com hemofilia, pois 90% de todos os sangramentos dessas pessoas ocorrem no aparelho locomotor, sendo 80% dos episódios nas articulações e 20% nos músculos. Tais hemorragias podem ser decorrentes de traumas ou espontâneas e a hemorragia dentro da articulação (hemorragia intra-articular ou hemartrose) é considerada a principal causa de morbidade das pessoas com hemofilia.

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Tratamento fisioterapêutico pós sangramento:

O tratamento desses sangramentos consiste, essencialmente, na reposição dos concentrados de fatores da coagulação, e o tratamento fisioterapêutico é indispensável, pois as pessoas com hemofilia, nestas condições clínicas, apresentam limitações de movimentos articulares e dor. Para esses casos, o objetivo da fisioterapia é aliviar a dor, auxiliar na reabsorção do sangue e evitar posições antálgicas do membro afetado, ou seja, evitar que o paciente utilize posições para evitar a dor, que podem prejudicar sua postura.

Os principais recursos fisioterapêuticos nessa etapa são:

  • Aplicação local de gelo;
  • Elevação do membro (braço, perna);
  • Posicionamento adequado do membro;
  • Eletroterapia;
  • Indicação de órteses quando necessário, como: talas, muletas, bengalas etc..;
  • Exercícios isométricos*; (sem o movimento articular) e ativo-assistidos, assim que tolerado pelo paciente.

Tratamento fisioterapêutico nas sinovites crônicas:
Outra condição clínica na qual a fisioterapia tem um papel importante é nos casos de sinovite crônica. Após os episódios de sangramentos intra-articulares, a articulação afetada pode se tornar edemaciada(com acúmulo de líquido), com aumento de temperatura e com alterações intra-articulares, devido ao depósito residual de íons de ferro e outras substâncias nocivas às estruturas peri articulares*;. Essa condição provoca uma alteração no metabolismo articular e leva à inflamação da membrana sinovial (que produz a substância responsável por lubrificar e nutrir os tecidos dentro da articulação) e gerando dor crônica.

Consequentemente, essa membrana tende a se tornar mais espessa e começa a produzir células anormais que favorecem a ocorrência de novos episódios hemorrágicos, criando um ciclo vicioso com consequente prejuízo estrutural à médio e longo prazo. Nas sinovites crônicas, a fisioterapia auxilia na melhora do processo inflamatório, dor, mobilidade articular e inchaço. Os principais recursos fisioterapêuticos nessa etapa são:

  • Gelo;
  • Eletroterapia;
  • Hidroterapia (turbilhão, piscina);
  • Exercícios ativo-assistidos, ativos livres e/ou resistidos;
  • Propriocepção.

Tratamento fisioterapêutico nas artropatias hemofílicas:
A condição final de prejuízo articular é a instalação da artropatia hemofílica. Esse quadro clínico é irreversível e é o que se pretende evitar com o tratamento hematológico através das profilaxias.

Na artropatia hemofílica ocorre hipertrofia óssea que pode acarretar em discrepância de comprimento dos membros, deformidades angulares e alterações no contorno do esqueleto em desenvolvimento com, consequente alterações de marcha ou função (se membros inferiores). Ou seja, são as artropatias hemofílicas as responsáveis pelas deformidades físicas e dificuldades de locomoção que as pessoas com hemofilia  que não tiveram a oportunidade de realizar o tratamento sem profilático apresentam.  Como consequência do desuso do membro e da articulação, a osteoporose poderá desenvolver-se.

Nessa etapa, os principais objetivos e recursos fisioterapêuticos são:

  • Exercícios de fortalecimento muscular;
  • Alongamentos;
  • Eletroterapia;
  • Aumento na amplitude de movimento;
  • Treino de marcha;
  • Analgesia;
  • Reeducação postural.

É importante ressaltar que o tratamento fisioterapêutico é indicado em todas as condições clínicas musculoesqueléticas na hemofilia. Normalmente, após 3-4 dias do episódio hemorrágico, a PCH pode gradualmente retornar com os exercícios cotidianos, sempre protegido com a reposição dos fatores de coagulação, segundo prescrição do médico hematologista.

Idealmente o tratamento fisioterapêutico deve ser feito por um profissional experiente em coagulopatias, que normalmente encontra-se em CTHs. No entanto, nem sempre isso é possível. Nesses casos, a sugestão é que o fisioterapeuta do centro tratador do paciente entre em contato com o profissional fisioterapeuta da cidade de origem do paciente e esclareça qualquer dúvida e oriente esse profissional a dar segmento no tratamento.

A prática de musculação pode ser considerada, após um período de tratamento fisioterapêutico e, quando possível, pode substituir as sessões de fisioterapia. Mas sempre com acompanhamento periódico e em conjunto com educador físico e fisioterapeuta.

AS AVALIAÇÕES FISIOTERAPEUTICAS

As avaliações fisioterapêuticas podem ser uma ferramenta para controle e acompanhamento do tratamento hematológico vigente nas pessoas com hemofilia, bem como um parâmetro de verificação da eficácia do tratamento fisioterapêutico. A frequência varia de caso para caso, mas de um modo geral, o intervalo de 6 em 6 meses são suficientes.

A indicação de piora na saúde articular através das ferramentas de avaliação ao longo do tempo, podem sinalizar a necessidade de ajustes no tratamento hematológico, como as doses prescritas de fator de coagulação, baixa adesão à profilaxia, alterações no plano de conduta fisioterapêutica, entre outros.

Apesar da hemofilia ser uma doença hematológica, os sangramentos mais prevalentes ocorrem nas articulações e, por isso, consideramos a hemofilia uma doença que afeta o sistema músculo-esquelético e, avaliações ortopédicas criteriosas são indispensáveis para as pessoas com coagulopatias ao longo da vida. 

Espera-se que pessoas com hemofilia que tenham acesso ao tratamento de profilaxia não desenvolvam degenerações articulares. No entanto, grande parte dos pacientes no Brasil não teve acesso a este tratamento na infância e, mesmo aqueles que o têm, podem desenvolver alterações articulares se a profilaxia não estiver na dose e frequência adequadas, impedindo as hemorragias que ocorrem dentro das articulações (hemartroses).

A degeneração articular se inicia com a hemartrose, que pode transformar aquela articulação numa articulação alvo se não for tratada adequadamente. 

Na insucesso do tratamento da articulação alvo, a  evolução dos danos que ocorrem na cartilagem, ossos e ligamentos, gera a artropatia hemofílica. A partir deste momento, na maioria dos casos, os únicos tratamentos disponíveis são através de intervenções cirúrgicas.  

As cirurgias e outros procedimentos invasivos apresentam riscos específicos para pessoas com hemofilia ou outra coagulopatia.  

Esses procedimentos podem ser realizados com segurança se houver suporte laboratorial adequado, planejamento pré-operatório cuidadoso, hemostasia adequada com quantidade suficiente de fator de coagulação e outros produtos de hemostasia durante e após a cirurgia e recuperação e reabilitação pós-operatórias ideais.

Uma avaliação muito criteriosa, feita por equipe composta por hematologista e ortopedista e fisioterapeuta bem familiarizados com a hemofilia e com o histórico do paciente é condição básica para se considerar a possibilidade de uma intervenção cirúrgica numa pessoa com coagulopatia. 

Qualquer procedimento cirúrgico deve ser sempre precedido de avaliação prévia de presença e quantificação de inibidor, status sorológico do paciente e função hepática para uma programação adequada. 

Devem ser considerados os procedimentos, desde os menos invasivos até os mais invasivos, assim como o histórico do paciente, a presença ou ausência de inibidor, o perfil hemorrágico, as condições de reabilitação pós-cirúrgica e sua realidade laboral.

O hematologista e o fisioterapeuta precisam participar ativamente do planejamento, para que o pré e pós operatório sejam adequadamente cumpridos.

São consideradas cirurgias de pequeno porte os procedimentos realizados com anestesia local ou com necessidade de sedação leve.

As cirurgias de médio porte envolvem os procedimentos com necessidade de sedação e internação, mas que apresentam baixo risco hemorrágico, ou procedimentos localizados, desde que sem complicações (Ex. colocação de cateter venoso central).

As cirurgias de grande porte são os procedimentos com maior risco hemorrágico, ou procedimentos extensos (ex. prótese total de joelho, quadril, cirurgias intra abdominais) 

Para cada tipo de cirurgia a equipe médica precisa fazer o planejamento do pré e pós operatório, sempre em parceria com o paciente e sua família, compreendendo suas demandas e prescrevendo as melhores opções de intervenção para cada caso especificamente. 

As pessoas com hemofilia podem e devem ser submetidas ao tratamento odontológico de rotina. Isto inclui visitas regulares a um Cirurgião Dentista (mínimo de duas visitas ao ano) a partir do nascimento dos primeiros dentes para a realização de ações preventivas, tais como orientações aos familiares e aos pacientes sobre técnicas de escovação, aplicação de flúor e selantes, identificação precoce de cáries, entre outras. Através de um rigoroso programa de promoção de saúde bucal, uma grande parte dos procedimentos invasivos, como por exemplo, extrações dentárias, poderá ser evitada. Como consequência, serão reduzidos os riscos de hemorragias bucais decorrentes destes procedimentos invasivos, assim como a necessidade da infusão de doses extras de fatores da coagulação, impactando de forma significativa na qualidade de vida desses indivíduos.

O tratamento das pessoas com hemofilia é essencialmente multidisciplinar. Isto não foge à regra durante o planejamento do tratamento odontológico. O Cirurgião Dentista deve consultar o hematologista para obter informações básicas acerca do quadro geral de saúde do paciente, periodicidade da administração de fatores da coagulação (isto inclui saber a modalidade de tratamento instituída, que pode ser apenas sob demanda de eventos hemorrágicos ou profilático), presença de inibidores e a possibilidade da prescrição de agentes antifibrinolíticos*; (ex.: ácido tranexâmico) por via oral para minimizar hemorragias secundárias a procedimentos odontológicos com maior expectativa de sangramento.

Pacientes com hemofilia A leve e moderada poderão ser candidatos à administração do DDAVP (acetado de desmopressina). Este produto, que é um análogo sintético da vasopressina, causa o aumento transitório dos níveis plasmáticos basais do Fator VIII da coagulação. Para os pacientes com boa resposta terapêutica ao DDAVP, procedimentos odontológico invasivos (incluindo extrações dentárias) podem ser realizados com sucesso após a sua administração. Nestes casos, o hematologista deve ser consultado previamente sobre esta possibilidade, e o paciente deverá ser submetido a um teste específico capaz de verificar a efetividade do DDAVP em seu organismo. O DDAVP não afeta os níveis plasmáticos do Fator IX da coagulação, portanto, não apresenta eficácia para pessoas com hemofilia B.

Outro ponto importante que não deve ser negligenciado pelo Cirurgião Dentista ao tratar pessoas com hemofilia é o uso de medidas locais para o controle de sangramentos após procedimentos odontológicos invasivos. Estas medidas incluem o uso de suturas (costuras) em massa, e outros produtos biocompatíveis com ação hemostática diretamente sobre o local do sangramento na cavidade bucal.

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Cirurgiões Dentistas que não integram os CTHs mas sim as equipes de saúde bucal dos Programas de Saúde da Família, ou aqueles que atuam em consultório particular, poderão executar procedimentos menos complexos sem oferecer maiores riscos às pessoas com hemofilia. Estes procedimentos incluem:
  • Ações preventivas e educativas, como mencionado anteriormente;
  • Procedimentos periodontais básicos como raspagens supragengivais para a remoção de cálculos dentários (“tártaro superficiais”);
  • Restaurações superficiais e profundas;
  • Tratamentos endodônticos (“tratamento de canal”);
  • Tratamento ortodôntico (“instalação de aparelho”);
  • Confecção de próteses dentárias (“coroas”, “dentaduras” e “pontes”).

A grande maioria desses procedimentos podem ser executados sem a necessidade da administração de doses adicionais de fatores de coagulação, caso alguns cuidados específicos sejam tomados pelo Cirurgião Dentista responsável.

Apesar da infusão do fator de coagulação não ser uma necessidade nos casos acima mencionados, as pessoas com hemofilia que estão no programa de profilaxia, devem dar preferência à realização dos procedimentos odontológicos nos mesmos dias da infusão.

Procedimentos onde há uma expectativa de sangramento abundante requerem obrigatoriamente o uso prévio da terapia de reposição com fatores da coagulação. Estes procedimentos incluem:

  • raspagens subgengivais e em locais com inflamação/infecção ativa;
  • procedimentos periodontais cirúrgicos (ex.: aumento de coroa clínica e cirurgia periodontal);
  • extrações dentárias;
  • frenectomia*;
  • instalação de implantes dentais.

A exceção à regra se dá quando da necessidade de bloqueios regionais durante a anestesia odontológica. Ou seja, a infusão do fator de coagulação deve ocorrer antes de qualquer procedimento odontológico quando existe a necessidade do uso de anestesia troncular ou do nervo alveolar inferior. Nestes casos, devido ao risco de hematoma na região retrofaríngea e consequente obstrução de via aérea superior, deve-se proceder a administração prévia de fatores da coagulação para a execução desta técnica com segurança. Isto significa que o Cirurgião Dentista deverá prever com antecedência a necessidade da administração de bloqueios anestésicos para o seu procedimento, requerendo junto ao hematologista a terapia de reposição de fatores da coagulação.

Recomendações específicas para a reposição de fatores da coagulação previamente a procedimentos odontológicos estão detalhadas no “Manual de atendimento odontológico a pacientes com coagulopatias hereditárias,  publicado em 2008 pelo Ministério da Saúde.

O psicólogo é um dos profissionais que compõem a equipe multiprofissional em um Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH) e sua atuação é essencial para incentivar e capacitar as pessoas com coagulopatias a tomarem decisões bem fundamentadas sobre suas necessidades de cuidados de saúde e para acessar e fazer uso dos serviços e programas que podem lhe ajudar. Sua missão é apoiar estas pessoas para que sejam membros ativos da equipe de saúde e tenham suas preocupações ouvidas e respondidas.

No trabalho multiprofissional, também cabe ao psicólogo  oferecer aos demais profissionais da equipe um entendimento mais profundo sobre as necessidades emocionais de cada paciente, pois ele estuda e compreende não apenas os atos e reações observáveis, mas também os sentimentos, as emoções e as representações mentais que não podem ser diretamente identificadas.

Uma das formas de atuação deste profissional é a psico-educação. Através deste tipo de intervenção, o psicólogo esclarece ao paciente sobre todas as questões que envolvem o manejo dos sintomas e do tratamento da hemofilia, fortalecendo as funções do ego de modo que a aceitação da patologia e das circunstâncias que a envolvem ocorra de maneira mais adaptada e saudável e que a convivência com a mesma deixe de ser uma experiência dolorosa, para se tornar  uma experiência de superação. É um processo educativo que leva em conta os sentimentos, pensamentos, lembranças e outras representações mentais que são trabalhadas de modo a auxilia-lo na compreensão e aceitação de sua condição, motivando-o a ser um participante ativo de seu próprio tratamento.

A psico-educação é um recurso que favorece a adaptação adequada, tanto do paciente, quanto dos cuidadores e familiares, promovendo informação, bem estar e qualidade de vida a todos.

Outro tipo de intervenção que o psicólogo pode utilizar é a psicoterapia breve, que é realizada individualmente, com pessoas em qualquer faixa etária. É um processo que pode ter duração entre 3 e 12 meses, com sessões semanais, cujos objetivos a serem alcançados são definidos entre psicoterapeuta e paciente, em comum acordo, no início do processo.

Este recurso também pode ser estendido a algum membro da família como mãe, pai, cônjuge ou outro que apresente dificuldades em relação à coagulopatia. O objetivo da  psicoterapia breve é, além de oferecer informações corretas e desmistificadas sobre o tratamento, trabalhar medos, fantasias e sentimentos que dificultam a aceitação da condição genética e promover o auto conhecimento, favorecendo a aceitação e facilitando o caminho para que a pessoa encontre uma forma saudável de conviver com a sua condição.

Em alguns Centros de Tratamento de Hemofilia, o psicólogo não é um profissional presente na equipe. Nestes casos, deve-se solicitar um encaminhamento a um psicólogo que tenha conhecimento em coagulopatias. Outra alternativa é o psicólogo que receber o encaminhamento ser orientado e manter contato sempre que necessário com os profissionais do CTH do paciente encaminhado.

O papel do Assistente Social em um Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH)

O Assistente Social atua no campo das políticas sociais e públicas com o objetivo de viabilizar os direitos das pessoas em relação à  saúde,  educação, previdência social,  habitação e também na esfera do trabalho. É o profissional ampara as pessoas que de alguma forma não tem total acesso à cidadania, ajudando-os a resolver problemas ligados à saúde, de modo a promover o bem-estar físico, psicológico e social.

O assistente social no CTH, além de estabelecer um contato com o paciente, presta também um serviço de atendimento para os familiares, desenvolvendo um papel humanizador neste ambiente. Além de orientar e acompanhar as pessoas, ele desenvolve programas de assistência dirigidos a públicos específicos, como pessoas com coagulopatias que, por terem ter uma doença crônica, podem trazer consigo uma série de problemas e preocupações com as quais a maioria das pessoas não precisa lidar. Esses problemas geralmente afetam a qualidade de vida e podem causar estresse na vida pessoal e familiar.

 

Os assistentes sociais podem ajudar a resolver os seguintes problemas:

Recursos comunitários e financeiros:

  • Fornecer assistência para o transporte até o CTH ou outro local de tratamento, orientando sobre a utilização de direitos legais como o passe livre, o TFD  – Transporte Fora de Domicílio e outros.
  • Orientar e encaminhar os pacientes para locais de hospedagem quando necessário e disponibilizar informações sobre recursos úteis da comunidade. 
  • Gerenciar casos e coordenar cuidados  específicos, como por exemplo, serviços para crianças localizadas em orfanatos ou casas de família.
  • Viabilizar o acesso a recursos de assistência financeira como o Auxílio Doença, o Benefício de Prestação Continuada, o saque do FGTS, PIS/PASEP, aposentadoria por invalidez e outros.
  • Orientar o paciente quanto à obtenção de condições para tratamento em estado diferente de seu estado de origem, caso precise de um procedimento que não esteja disponível no mesmo .(CNRAC)
  • Orientar os pacientes em relação à isenção de impostos na compra de veículos, caso o paciente tenha  artropatia comprovada.

Escola e trabalho:

  • Facilitar o acesso do paciente à Lei de Diretrizes e bases, que garante ao aluno com doença crônica ou necessidades especiais receber em casa o conteúdo relativo ao seu grau de formação quando internado ou em repouso domiciliar.
  • Ajudar as famílias a compreenderem os tipos de atividades e empregos mais adequados para uma pessoa com artropatias. resultantes de um distúrbio hemorrágico, reduzindo o estresse nas articulações e mantendo-as saudáveis.
  • Fornecer assistência com questões ocupacionais, como licença médica ou mudanças de emprego devido a restrições médicas.

Aconselhamento:

  • Oferecer apoio emocional e prático aos pacientes e suas famílias no momento do  diagnóstico de um distúrbio hemorrágico.
  • Prover aconselhamento de apoio e intervenções para eventos como o treinamento para infusão domiciliar e outros. 
  • Encaminhar os pacientes e familiares ao psicólogo em sua comunidade local quando necessário.

Suporte público:

  • Fornecer orientações e apoio na escola sobre como tratar uma criança com distúrbios hemorrágicos. 
  • Direcionar os profissionais de saúde não familiarizados com a coagulopatias sobre as necessidades específicas destes pacientes em seus tratamentos.