Existem três tipos principais de Doença de Von Willebrand e alguns subtipos. São eles:
Doença de von Willebrand Tipo 1
O tipo 1 DvW é a forma mais comum, representando 75% de todos os casos de Doença de von Willebrand. Na DVW Tipo 1, o fator von Willebrand (FVW) funciona normalmente, mas não é suficiente. Algumas pessoas com DVW Tipo 1 não apresentam sintomas até que sofram uma lesão grave ou cirurgia. Outros têm sintomas leves, como: hematomas menores, epistaxes (sangramentos no nariz), sangramentos nas gengivas e sangramento prolongado após cortes.
Durante os períodos menstruais, muitas mulheres com Doença de von Willebrand Tipo 1 têm sangramento intenso e anormalmente longo, chamado menorragia. Isso pode ter um efeito importante na saúde e na qualidade de vida. Lesões e cirurgias podem levar a hemorragias graves. As pessoas com tipo 1 também podem ter baixos níveis de fator VIII, outra proteína de coagulação sanguínea, ligada ao fator de vonWillebrand.
Doença de von Willebrand Tipo 2
Representa 20 a 25% de todos os casos. Neste subtipo, o corpo produz uma quantidade normal de fator de von Willebrand, mas esta proteína não funciona como deveria.
Existem quatro subtipos de DVW tipo 2:
DVW-2A, 2B, 2M e 2N, dependendo do tipo de deficiência com o fator von Willebrand. Cada subtipo é tratado de forma diferente.
- DVW 2 A – O 2A é o subtipo mais comum. Representa 15-20% de todos os casos de DVW. Na VWD Tipo 2A, a quantidade de VWF pode ser normal. No entanto, devido a um defeito na proteína, as plaquetas não se ligam bem e o FVW não age como uma cola para segurar as plaquetas no lugar e tampar um buraco em um vaso sanguíneo.
- DVW 2 B – O subtipo 2B é o segundo mais comum e representa cerca de 5% de todos os casos de DVW. Neste subtipo o FVW liga-se às plaquetas na corrente sanguínea, em vez de se ligar ao local da lesão do vaso sanguíneo. Então, o corpo remove esses grandes feixes de plaquetas da circulação e isto pode causar uma falta de plaquetas.
- DVW 2 N – O subtipo 2N é muito mais raro. (O “N” significa Normandia, que é a região França onde o subtipo foi identificado pela primeira vez.) No subtipo 2N, o FVW funciona normalmente com as plaquetas. Como resultado, o agrupamento de plaquetas ao redor da lesão acontece como deveria. Mas neste subtipo, o FVW não transporta o fator VIII como se espera, pois o FVW normal também ajuda a transportar o fator VIII no sangue e estabilizá-lo para que ele possa tomar parte na formação de um coágulo sólido. Como resultado, os níveis de fator VIII são baixos. Às vezes, devido aos baixos níveis de fator VIII, o subtipo 2N é confundido com hemofilia A. Para que uma criança receba o diagnóstico deste subtipo, ambos os pais devem passar o gene defeituoso.
- DVW 2 M – No subtipo 2M, o “M” significa “Multimer”, que é uma parte da estrutura da molécula do VWF. No subtipo 2M, a ligação do VWF às plaquetas é prejudicada.
Doença de von Willebrand Tipo 3
É a forma mais rara e mais severa. Afeta cerca de 1 em 500.000 pessoas. No tipo 3, o corpo produz pouco ou nenhum fator von Willebrand porque o VWF transporta o fator VIII, eles também têm níveis muito baixos de fator VIII.
Como resultado, o sangramento pode acontecer com frequência. Normalmente, para que um bebê adquira o tipo 3 de DVW, ambos os pais devem transmitir o gene defeituoso da DVW.
No entanto, em alguns casos, a doença pode resultar de uma combinação de um dos pais transmitindo o gene defeituoso e de uma mutação nova ou espontânea no gene da criança herdada do outro genitor.
Em alguns casos, os pais de uma criança com DVW Tipo 3 não apresentam sintomas e, ocasionalmente, um ou ambos podem ter problemas de sangramento leves.
Em casos de Doença de von Willebrand adquirida, não existe gene de DVW defeituoso.
