Gravidade e Sintomas da Hemofilia

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As hemofilias A e B apresentam os mesmos sintomas e são classificadas em:

Grave: quando a atividade do Fator VIII ou IX é menor que 1%.

Moderada: quando a atividade do Fator VIII ou IX está entre 2 e 5%;

Leve: quando a atividade do Fator VIII ou IX está entre 5 e 40%;

Os sintomas da hemofilia são sangramentos prolongados, que podem ser externos ou internos, podendo ocorrer sob a pele (manchas roxas ou equimoses), nos músculos (hematomas musculares), nas articulações (hemartroses) ou em órgãos internos.

Dores e inchaço nas articulações ou nos músculos, acompanhados de perda da mobilidade do membro acometido, podem também ser sinais de sangramentos provocados pela hemofilia. Muitas vezes, estes são os primeiros sintomas que uma criança com hemofilia apresenta quando tem um sangramento.

Em geral, 90% dos sangramentos ocorrem no sistema músculo esquelético, sendo 80% destes nas  articulações e 20% nos músculos. Somente 10% dos sangramentos ocorrem em outras regiões como sistema nervoso central ou outros órgãos.

As articulações mais comumente afetadas são tornozelos, joelhos e cotovelos. Mas também podem ocorrer sangramentos no quadril, ombros e punhos.  Como a coagulação nas pessoas com hemofilia é muito lenta, se o sangramento não for tratado em tempo hábil, pode ocorrer grande derramamento de sangue dentro das articulações, provocando inchaço e dor na região.

As pessoas com hemofilia grave, em geral, têm sangramentos espontâneos (sem trauma)  desde a infância e hemartroses (sangramento nas articulações) espontâneas frequentes. Nas pessoas com hemofilia moderada, as hemorragias ocorrem após pequenos traumas e as hemartroses espontâneas são pouco frequentes. As hemorragias das pessoas com hemofilia leve ocorrem após traumas ou cirurgias, sendo que a ocorrência de hemartrose espontânea não é comum.

Infusão domiciliar do fator de coagulação

Pessoas com hemofilia grave ou com fenótipo (sintomas) de hemofilia grave devem ser tratadas com profilaxia para que não desenvolvam danos ortopédicos que levam o paciente à deficiências físicas, podendo ocasionar, até, a invalidez.

Pessoas com hemofilia moderada ou leve, apresar de não serem contemplados com a profilaxia de longa duração, podem se beneficiar de profilaxia de curta duração em circunstâncias especificas, como sangramentos articulares, ou tratamento episódico com infusão do fator de coagulação faltante.