Suporte de Saúde Multidisciplinar para Pessoas com Hemofilia

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Você está recebendo mais um Boletim Informativo do Projeto DivulgHEMOs,uma iniciativa conjunta da Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM) e da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). O projeto tem como propósito promover a disseminação de informações atualizadas, acessíveis e de relevância prática sobre a hemofilia, contribuindo para a qualificação do atendimento prestado por profissionais de saúde.

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🩸Suporte de Saúde Multidisciplinar para Pessoas com Hemofilia

O cuidado multidisciplinar é uma estratégia de suporte oferecida à pessoa com hemofilia e seus pares. Esse suporte vai além do acompanhamento médico e do tratamento farmacológico, e visa promover os bem-estares físico e mental e reduzir a morbimortalidade da doença.

Objetivo do tratamento

Os principais objetivos são 

• Prevenção de hemorragias e de danos articulares; 
• Manejo dos episódios de sangramento;
• Fortalecimento musculoesquelético e reabilitação após episódios hemorrágicos; 
• Manejo da dor; 
• Manejo das complicações musculoesqueléticas; 
• Prevenção e manejo dos inibidores (aloanticorpos contra os fatores de coagulação desenvolvidos após a exposição);
• Manejo de morbidades associadas como viroses crônicas; 
• Cuidado odontológico; 
• Suporte biopsicossocial; 
• Aconselhamento genético;
• Educação contínua da família e da pessoa com hemofilia, além de escola e trabalho.

Profissionais envolvidos e sua atuação

A pessoa com hemofilia, quando educada continuamente, torna-se parte ativa do seu tratamento, especialmente na tomada de decisões, ao comunicar suas necessidades à equipe.

O núcleo da equipe multidisciplinar inclui: médico hematologista, enfermeiro, fisioterapeuta, assistente social, psicólogo e profissional de laboratório. Também devem integrar a equipe: dentista, farmacêutico, geneticista e outros especialistas conforme necessário.

A WFH recomenda um plano de manejo escrito e coordenado, com registro dos dados para garantir continuidade do cuidado hospitalar e ambulatorial, além de avaliações regulares: anuais (adultos) ou semestrais (crianças).

A equipe multidisciplinar deve promover:

• Educação contínua da pessoa com hemofilia e seus familiares
• Atividades educativas e recreativas (especialmente para crianças)
• Prática regular de atividade física, com avaliação prévia da equipe
• Orientações sobre medidas profiláticas e uso de equipamentos de proteção

Para pessoas com dor crônica, a equipe deve atuar com protocolos farmacológicos e não-farmacológicos, considerando idade e comorbidades, incluindo educação para automanejo da dor.

Impacto do cuidado multidisciplinar

O cuidado integrado reduz a morbimortalidade (Soucie et al., 2000), permite monitoramento contínuo, detecção precoce de sangramentos, capacitação do paciente para autogestão, adesão ao tratamento e prevenção de incapacidades. Também contribui para o controle da dor, reabilitação física e apoio psicológico, melhorando o prognóstico clínico e a qualidade de vida.

Papeis dos profissionais envolvidos na atenção de pessoas com hemofilia

1. Hematologista

• Realiza o diagnóstico e acompanha a evolução da hemofilia.
• Prescreve e ajusta a terapia de reposição dos fatores de coagulação.
• Monitora complicações, como sangramentos recorrentes, e orienta sobre o manejo dos episódios hemorrágicos.

2. Enfermeiro Especializado

• Auxilia na administração dos medicamentos e na realização de infusões de fatores.
• Fornece orientações práticas sobre o autocuidado e a prevenção de complicações.
• Realiza o monitoramento dos sinais vitais e educa a pessoa com hemofilia e a família sobre a doença.

3. Fisioterapeuta

• Desenvolve programas de reabilitação para manter ou recuperar a função articular e muscular.
• Trabalha na prevenção e no tratamento de complicações como hemartrose (sangramento nas articulações).
• Orienta exercícios específicos para melhorar a mobilidade e reduzir o risco de lesões.

4. Psicólogo

• Oferece suporte emocional e acompanhamento psicológico para ajudar a pessoa com hemofilia a lidar com o impacto emocional da doença.
• Atua no controle de estresse, ansiedade e depressão que podem estar associados ao convívio com uma doença crônica.
• Facilita a adaptação da pessoa com hemofilia e da família às mudanças impostas pelo tratamento contínuo.

5. Dentista

• Realiza acompanhamento odontológico preventivo para evitar complicações decorrentes de sangramentos orais.
• Trata problemas bucais que possam interferir na saúde geral das pessoas com hemofilia.
• Orienta sobre cuidados específicos em procedimentos odontológicos, considerando a fragilidade capilar.

6. Assistente Social

• Apoia na identificação e acesso a recursos sociais, financeiros e comunitários.
• Auxilia na gestão dos desafios relacionados ao convívio com a doença, como questões laborais e educacionais.
• Facilita a integração da pessoa com hemofilia e da família com redes de apoio.

7. Farmacêutico

• Realiza o armazenamento e dispensação segura dos medicamentos
• Registra o uso dos medicamentos (data, dose, lote…)
• Ensina como transportar, armazenar e descartar com segurança  o medicamento em casa 
• Monitora reações adversas e comunica-os para farmacovigilância

8. Geneticista / Conselheiro Genético

• Orienta a família sobre os aspectos hereditários da hemofilia.
• Auxilia na compreensão dos riscos de transmissão da doença para futuras gerações.
• Oferece suporte na tomada de decisões relacionadas a planejamento familiar.

Atenciosamente,

Referências

1. Soucie JM, Evatt B, Jackson D, et al. Mortality among males with hemophilia: relations with source of medical care. Blood. 2000;96(2):437-42.
   
2. Boccalandro E, Scolnik D, Samuels J, et al. Ageing successfully with haemophilia: a multidisciplinary programme. Haemophilia. 2018;24(1):57-62.
   
3. Pai M, Rivard G, Sainje D, et al. NHF-McMaster guideline on care models for haemophilia management. Haemophilia. 2016;22(Suppl 3):6-16.
   
4. Pipe SW, Kessler CM. Evidence-based guidelines support integrated disease management as the optimal model of haemophilia care. Haemophilia. 2016;22(Suppl 3):3-5.
   
5. Limperg PF, Haverman L, Beijlevelt M, van der Pot M, Zaal G, de Boer WA, et al. Psychosocial care for children with haemophilia and their parents in the Netherlands. Haemophilia. 2017 May;23(3):362-9. doi: 10.1111/hae.13186.
   
6. Lippi G, Favaloro EJ. Psychological impact of hemophilia on patients and families. Haemophilia. 2022 Dec;28(6):841-9. doi: 10.1111/hae.14627. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36055333/.
   
7. World Federation of Hemophilia. Global national hemophilia program development [Internet]. 3rd ed. Montreal: World Federation of Hemophilia; 2020 [cited 2025 Mar 16]. Disponível em: https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf.
   
8. Amaral APC. Cuidados à pacientes com hemofilia: estudo de revisão narrativa. [Internet]. Goiânia: Pontifícia Universidade Católica de Goiás; 2023 [citado em 2025 mar 16]. Disponível em: https://repositorio.pucgoias.edu.br/jspui/bitstream/123456789/7285/1/TCC%20ARTUR%20_final.pdf.
9. Nomura S. Current Status and Challenges in Delivering Comprehensive Care for Patients with Hemophilia. J Blood Med. 2023 Dec 15;14:629-637. doi: 10.2147/JBM.S446204. PMID: 38125786; PMCID: PMC10730945. 

10. Li Y, Liu G, Wu R, Yu G. Oral health status and oral habits of children and adolescents with hemophilia: a report from the children’s hemophilia comprehensive care center of China. Eur J Pediatr. 2024 Feb;183(2):897-902. doi: 10.1007/s00431-023-05270-z. Epub 2023 Nov 7. PMID: 37934283; PMCID: PMC10912247.
11. Sipos K, Márton I, Móré M, Nagy AC, Kiss C. Assessing the factors affecting the accessibility of primary dental care for people with haemophilia. Haemophilia. 2025 Jan;31(1):69-77. doi: 10.1111/hae.15124. Epub 2024 Nov 27. PMID: 39604148; PMCID: PMC11780182.
12. van Galen KP, Engelen ET, Mauser-Bunschoten EP, van Es RJ, Schutgens RE. Antifibrinolytic therapy for preventing oral bleeding in patients with haemophilia or Von Willebrand disease undergoing minor oral surgery or dental extractions. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Apr 19;4(4):CD011385. doi: 10.1002/14651858.CD011385.pub3. PMID: 31002742; PMCID: PMC6474399.