Data: 13/08/2025
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Você está recebendo mais um Boletim Informativo do Projeto DivulgHEMOs,uma iniciativa conjunta da Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM) e da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). O projeto tem como propósito promover a disseminação de informações atualizadas, acessíveis e de relevância prática sobre a hemofilia, contribuindo para a qualificação do atendimento prestado por profissionais de saúde.
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🩸 Protocolos de urgência em hemofilia: atuação rápida e coordenada salva vidas
Pessoas com hemofilia enfrentam riscos elevados de complicações hemorrágicas graves que podem evoluir rapidamente para quadros fatais. Em emergências, como hemorragias intracranianas, obstrução de vias aéreas ou síndrome compartimental, a intervenção imediata e a atuação coordenada de equipes especializadas são essenciais para prevenir morbidade e mortalidade. Este documento reúne as principais orientações para o manejo em urgência e emergência dessas pessoas, destacando as principais ocorrências, ações em cada situação e fluxos de atendimento.
1. Introdução
Em situações de urgência e emergência, o tempo é um fator crucial. A rápida reposição de fatores de coagulação VIII ou IX, em pessoas sem inibidor, ou a infusão de agentes bypass (CCPa – concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado – e rFVIIa – fator VII ativado recombinante), em pessoas com inibidores, pode fazer a diferença entre a preservação ou a perda de funções vitais. Por isso, ao atender um paciente com hemofilia numa circunstância emergencial, a primeira medida é solicitar imediatamente ao acompanhante ou à família o fator de coagulação ou agente de bypass que o paciente utiliza e aplicar a dose recomendada pelo hematologista, sob orientação do paciente ou acompanhante. Vale ressaltar que pessoas com hemofilia A em uso de emicizumabe devem ter a posologia de agentes de bypass diferente daquelas que não recebem emicizumabe. Em seguida, o hematologista do Centro de Tratamento de Hemofilia (Hemocentro) do paciente deve ser acionado, se possível.
2. Principais tipos de emergências e seu manejo nos pacientes
2.1 Hemorragias intracranianas
As hemorragias intracranianas requerem atenção imediata devido ao alto risco de complicações graves, como herniação cerebral e parada cardiorrespiratória não responsiva. São sintomas suspeitos os casos de cefaleia súbita, vômitos em jato, alterações no nível de consciência, convulsões ou trauma recente na cabeça, mesmo leve.
O manejo inclui acompanhamento neurológico contínuo e exames de imagem, como tomografia ou ressonância magnética, para confirmar o diagnóstico. No entanto, a reposição de fatores de coagulação ou agentes de bypass deve ser iniciada imediatamente, pois a espera pelos exames pode agravar o desfecho.
2.2 Hemorragias de garganta/pescoço
Hemorragias na garganta e no pescoço podem ser desencadeadas por acidentes, procedimentos odontológicos ou até mesmo por tosse intensa. Esses episódios geralmente se manifestam com inchaço visível no pescoço e dor na região afetada, mas podem evoluir rapidamente para obstrução das vias aéreas devido à aspiração de sangue, causando dificuldade respiratória progressiva.
Nessas situações, é essencial garantir que as vias aéreas permaneçam desobstruídas, o que pode ser feito elevando a cabeça do indivíduo. Além disso, deve-se iniciar imediatamente a infusão de fatores de coagulação ou agentes de bypass e proceder com hospitalização urgente e avaliação especializada.
2.3 Sangramentos gastrointestinais
Sangramentos gastrointestinais em pessoas com hemofilia devem ser considerados diante de quadros como hematêmese, melena, hipotensão ortostática ou uma queda da hemoglobina, sem um foco de sangramento específico. Com a presença desses sintomas deve-se realizar a reposição de fatores ou de agentes de bypass para controlar a hemorragia, além de antifibrinolóticos como o ácido tranexâmico ou o ácido épsilon-aminocaproico. Após o controle da hemorragia, é importante realizar um monitoramento da dieta e avaliar a causa do sangramento.
2.4 Hemorragias retroperitoneais
As hemorragias retroperitoneais, comuns após traumas ou cirurgias abdominais, também podem ocorrer espontaneamente em pessoas com hemofilia. Suspeita-se diante de dor lombar súbita, dor abdominal com sinais de irritação peritoneal ou choque sem sangramento visível.
O manejo imediato exige infusão de fatores de coagulação ou agentes de bypass antes da confirmação diagnóstica. Exames de imagem, como tomografia computadorizada, são essenciais para localizar e avaliar o sangramento. O objetivo é diagnosticar rapidamente e controlar o sangramento, reduzindo riscos e prevenindo complicações graves como choque hipovolêmico, síndrome compartimental e morte.
2.5 Hemartroses (sangramentos articulares)
As hemartroses, geralmente causadas por traumas locais, levam a sangramentos no espaço intra-articular, tornando as articulações quentes, inchadas, dolorosas e com limitação funcional. O manejo imediato requer reposição de fatores de coagulação ou agentes de bypass para controlar o sangramento. Deve-se atentar para os detalhes do uso de agentes de byass em pessoas com hemofilia A em profilaxia com emicizumabe.
O protocolo “RICE” – repouso (Rest), aplicação de gelo (Ice), compressão (Compression) e elevação (Elevation) – é essencial para reduzir edema e aliviar os sintomas. O uso de gelo, especificamente, deve ser cuidadoso, jamais diretamente na pele e sempre por um período de no máximo 10 min, para evitar machucar. O acompanhamento fisioterápico é crucial para restaurar a amplitude de movimento, controlar a dor e prevenir danos estruturais a longo prazo.
2.6 Síndrome compartimental
A síndrome compartimental ocorre quando a pressão em um compartimento muscular aumenta, comprometendo o fluxo sanguíneo e a função dos tecidos. É mais comum após fraturas, esmagamentos, queimaduras ou lesões com edema ou sangramento excessivo. O principal sintoma é dor intensa, desproporcional ao trauma, que piora com movimento ou alongamento passivo. Outros sinais incluem os “6 Ps”: dor (Pain), palidez (Pallor), parestesia (Paresthesia), paralisia (Paralysis), poiquilotermia (Poikilothermia) e ausência de pulso (Pulselessness).
O manejo exige infusão imediata de fatores de coagulação ou agentes de bypass antes da confirmação diagnóstica. Em determinadas situações, uma fasciotomia deve ser realizada para aliviar a pressão, prevenindo necrose muscular, amputações e danos permanentes.
3. Manejo de pacientes em uso de emicizumabe
O emicizumabe é um medicamento usado no Brasil para prevenir sangramentos em pessoas com hemofilia A e com inibidor. Em situações de urgência, o rFVIIa é o agente de bypass recomendado, já que o uso de CCPa deve ser evitado devido ao alto risco de eventos tromboembólicos associados à interação com o emicizumabe. Se ainda assim for necessário o uso do CCPa, a posologia deve ser adaptada. Em pessoas com hemofilia A sem inibidor em uso de emicizumabe, não existe uma orientação formal acerca da posologia do fator VIII a ser utilizado nas situações acima.
4. Fluxo de atendimento durante a emergência
1° Identificação e avaliação inicial
Avalie sinais clínicos de sangramento ativo ou risco iminente e confirme com o paciente com hemofilia ou com seu cuidador quais circunstâncias levaram o indivíduo para o pronto atendimento, quando sintomas começaram e quais medicamentos foram utilizados.
2° Estabilização
Priorize a manutenção das vias aéreas e a estabilização hemodinâmica. Se houver comprometimento respiratório ou choque, inicie medidas de suporte imediato.
3° Reposição de fatores de coagulação ou agente de bypass
Inicie a infusão imediata de concentrado de fator de coagulação deficiente ou agentes de bypass, conforme o caso. Atente-se para as peculiaridades do tratamento, caso o paciente esteja em uso de emicizumabe. A reposição deve ser realizada antes da confirmação diagnóstica, pois o tempo de espera pode comprometer o desfecho do paciente (informações sobre a dosagem de fatores para cada tipo de hemorragia podem ser encontrados em https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf).
4° Encaminhamento para centro de referência
Direcione o paciente para o hospital de referência mais próximo que disponha de estoque emergencial de concentrados de fatores de coagulação e mantenha comunicação clara entre as equipes para garantir continuidade no atendimento.
5° Comunicação com hemocentro
Notifique o hemocentro responsável pelo cadastro do paciente para esclarecer condutas e definir os próximos passos.
📚 Para mais informações sobre o assunto, consulte nossas referências:
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada e Temática. Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – 2. ed., 1. reimpr. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015. p. 30-46. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf.
SRIVASTAVA, A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia, v. 26, Suppl. 6, p. 85-93, ago. 2020. DOI: 10.1111/hae.14046. Epub 2020 aug 3. Erratum in: Haemophilia, v. 27, n. 4, p. 699, jul. 2021. DOI: 10.1111/hae.14308. PMID: 32744769. Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046.
Atenciosamente,
Para mais informações sobre o assunto, consulte nossas referências:
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada e Temática. Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. – 2. ed., 1. reimpr. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015. p. 30-46. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf.
SRIVASTAVA, A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia, v. 26, Suppl. 6, p. 85-93, ago. 2020. DOI: 10.1111/hae.14046. Epub 2020 aug 3. Erratum in: Haemophilia, v. 27, n. 4, p. 699, jul. 2021. DOI: 10.1111/hae.14308. PMID: 32744769. Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046.
